MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI




Indir 101.27 Kb.
TitleMEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI
Page1/3
Date conversion01.07.2013
Size101.27 Kb.
TypeBelgeleme
Sourcehttp://www.linkitikla.com/tip/wp-content/uploads/2012/01/Ufuk-Çobanoğlu-MEDİASTENİN-CERRAHİ-HAST
  1   2   3



MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI



Yrd. Doç.Dr. Ufuk ÇOBANOĞLU

MEDİASTEN KOMPARTMANLARI

Mediastenin ön-arka sınırları, önde sternumun arka yüzü ile arkada her iki tarafta paravertebral —kostovertebral— bölgeler tarafından oluşturulur. Son sınıflamaya göre, mediasten üç bölüm halinde incelenmektedir: anterior kompartman, viseral kompartman ve paravertebral sulkuslar. Bütün kompartmanlar toraks girişi seviyesinden diyafragmaya kadar uzanır. İki taraflı yan sınırlar parietal plevranın medial yüzleridir.

Ön boşluk, önde sternum arka yüzü, arkada büyük damarlar ve perikardın ön yüzleri ile oluşan hayali bir hat ile çevrilidir. Burası, çoğu zaman prevasküler kompartman diye adlandırılır. Timus bezi, arteria mammaria interna, lenf bezleri, yağ ve bağ dokuları bu bölgede yer alır. Viseral kompartman, önceleri orta mediasten olarak da bilinen alan olup ön kompartmanın arka sınırından anterior longitudinal spinal ligamana kadar uzanır. Kalp, kalbe gelen ve kalpten çıkan büyük damarlar, perikard, trakea, sağ ve sol ana bronşların proksimal bölümleri, özefagus, duktus torasikus, n.vagus, n.frenikus, yağ ve bağ dokusu, viseral kompartmanda yer alan anatomik oluşumlardır. Paravertebral sulkuslar —kostovertebral bölgeler— vertebra korpusları ve komşu kotların her iki tarafındaki potansiyel boşluklar olup, torasik spinal ganglionlar, torasik sempatik zincir, interkostal arter ve venlerin proksimal bölümleri, azigos veni bu bölgede bulunur. Eski sınıflamaya göre trakea orta mediastende, özefagus ise arka mediastende yer almaktaydı. Ancak, trakea ve özefagusun aynı embriyolojik kökenli olması ve bu nedenle konjenital hastalıklarının benzeşmesi nedeniyle yukarıda belirtilen bu yeni sınıflamada her iki organ aynı kompartmana dahil edilmiştir. Anterior mediastende görülen patolojik lezyonlar içinde timoma, lenfoma ve germ hücreli tümörler ilk sıraları paylaşmaktadır. Daha az görülen tümörler ise damar ya da mezenkim kökenli lipom ya da fibromlardır. Nadiren, aberran tiroid dokusuna rastlanabilir. Bu kompartmanda yer değiştirmiş paratiroid dokusu da bulunabilir. Viseral kompartmanda enterojen kistler, lenfoma, perikardiyal kist, mediastinal granülom ve hamartomlar ile bronkiojenik kistler izlenir. Paravertebral sulkuslarda nörojenik kökenli tümörler, en sık izlenen tümör grubunu oluşturur.

Mediasten tümör ve kistleri, genç ve orta yaş yetişkinlerde daha sık görülürlerse de her yaşta ortaya çıkabilirler. Semptomsuz kişilerde çoğu kez rutin göğüs grafilerinde ortaya çıkarlar. Benign lezyonlar genellikle semptom oluşturmaz. Bazı kötü huylu lezyonlar da semptomsuz olabilirlerse de çoğu klinik bulgu verir.

Mediastendeki lezyonun kesin tabiatı, diğer yerdekiler gibi, dokunun histolojik muayenesi yapılmadan tanımlanamaz. Yine de, mediastendeki bulunuş yerine, hastanın yaşına, lokal ya da sistemik bulgu ve semptomlara bakılarak, preoperatif olarak yüksek olasılıkla tahmin edilebilir (Tablo 1).







Tablo 1. Primer Mediasten Tümör ve Kistlerinin Olağan Lokalizasyonları


Anterior Kompartman Viseral Kompartman Paravertebral Sulkuslar

Timoma Enterojen kist Nörilemmoma-

schwannoma-

Germ hücreli tümörler Lenfoma Nörofibrom

Lenfoma Plöroperikardial kist Malign schwannoma

Lenfanjioma Mediasten granülomu Ganglionöroma

Hemanjiom Lenfoid hamartom Ganglionöroblastoma

Lipom Mezotelial kist Nöroblastom

Fibrom Nöroenterik kist Paraganglioma

Fibrosarkom Paraganglioma Feokromasitoma

Timik kist Feokromasitoma Fibrosarkom

Paratiroid adenoma Duktus torasikus kisti Lenfoma

YAŞIN MEDİASTEN LEZYONLARININ TİPİ İLE İLİŞKİSİ

Birçok mediasten tümör ve kistleri, insidans ve tiplerinin hasta yaş gurupları ile değiştiği düşünülmektedir. Küçük çocuk ve çocuklarla oluşturulan serilerdeki lezyonlar, nörojenik tümör, ön barsak kistleri, iyi huylu germ hücreli tümörler, lenfoma, anjiom, lenfanjiom, timik tümör ve perikard kistleridir. Yetişkinlerde en fazla cerrahi tedavi gören mediasten tümörü timomalardır. 20 yaşlarında ya da daha gençlerin yaklaşık 1/3’ündeki lezyonlar kötü huylu, 20-40 yaşları arasında %50 kötü huylu, 40 yaşından daha fazla olanların ise sadece 1/3’ünde kötü huyludur.

MEDİASTEN LEZYONLARININ BULGU VE SEMPTOMLARI

Çocuklarda, tümör ve kistlerin yaklaşık 2/3’ü semptomatikken yetişkinlerin sadece 1/3’ü semptom verir. Meydana çıkan bulgu ve semptomlar lezyonun iyi ya da kötü huylu oluşuna, büyüklüğüne, lokalizasyonuna, enfeksiyonun bulunup bulunmadığına, özel endokrin ya da diğer biyokimya ürünlerinin ortaya çıkmasına ya da bu hastalıkla birlikte diğer sistemik bir hastalık durumunun varlığına bağlıdır.

MEDİASTEN KİTLELERİNİN TANISI

İnvaziv Olmayan Tanısal İşlemler

Bilgisayar Tomografi

Manyetik Rezonans Görüntülemesi

Ultrasonografik İnceleme

Radyonükleer Tarama

Biyokimyasal ““marker””lar

Çeşitli mediasten tümörlü hastalarda biyokimyasal “marker”lar ve yükselmiş hormon düzeyleri vardır. Bu incelemeler her hastada gerekmese de, bazı durumlarda özel “marker”lar ve belirli hormon düzeyleri araştırılmalıdır. Anterior mediasten kitleli genç erkek yetişkinlerin hepsinde, maligniteyi gösteren bulgu ve semptomlar olmasa bile, -fetoprotein ve -human korionik gonadotropin düzeyleri tayin edilmelidir. Paravertebral kitleli bütün bebek ve çocuklarda aşırı norepinefrin ve epinefrin yapımı araştırılmalıdır. Nöroblastom ve ganglionöroblastomların çoğunda bu ürünler yükselmiştir.

İnvaziv Tanısal İşlemler

İnvaziv tanısal işlemlerin seçimleri, öncelikle lokal semptomların ve çeşitli tümör “marker”larının bulunup bulunmamasına, lezyonun yeri ve yaygınlığına bağlıdır. Genel olarak, anterior kompartmanda ve malign non-seminömatöz germ hücreli tümörlerle birlikte olan, yüksek tümör “marker” düzeyleri bulunmayan, lokal olarak semptomsuz lezyonların çıkartılması için doku biyopsisi gerekmez. Örneğin, klinik olarak Evre I timoma şüphesinde biyopsiden kaçınılmalıdır. Diğer taraftan, ileri evre tümörlerde aşırı göğüs ağrısı, plevra efüzyonu, süperior vena kava tıkanıklığı gibi lokal semptomları varsa ya da radyolojik olarak irrezektabl kriterleri varsa biyopsi yapılması gereklidir. Bilgisayarlı tomografi eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyonu çoğu kez doku temininde başarısız kalır. Servikal mediastinoskopi ya da anterior mediastinotomi ile doku elde edilebilir. Semptomsuz kistik lezyonu olanlarda, daha ileri bir tedavi gerekli değil ise, servikal mediastinoskopi ya da videotorakoskopik cerrahi ile aspirasyon biyopsisi yapılabilir. Paravertebral sulkus lezyonlarında benign olma olasılığı yüksekse preoperatif doku tanısına gerek yoktur. Kesin ya da şüpheli kötü huylu olma ihtimalli lezyonlarda biyopsi gereklidir; tedavi yaklaşım planının yapılması için perkütan iğne ya da torakoskopik biyopsi yapılmalıdır.

MEDİASTİNAL KİSTLER

I)Anterior mediyastinumda yerlesim gösteren kistler

1)Teratomalar

Mediyastinal teratomaların çogunlugu benign lezyonlardir. Hem eriksin ve hem de pediatrik grupta gelisim gösteren primer germ hüçreli tümörlerin yaklaşık %12.sini teskil ederler. Teratomalar genellikle üç germ tabakasından strüktürleri ihtiva etmekle birlikte ektodermal komponentdaha hakimdir. Lezyonda epidermis ve ona ait yapılar mevcut oldugu zarnan daha ziyade dermoid kist terimi kullanılır. Bu sebeple kısmen kistik özellik gösterirler.

Klinik: Eriskinlerde 2/3'ü asemptomatik iken pediatrik grupta lezyonların çogu semptomatiktir. Gögüs agrısı en yaygın şikayettir. Diger semptomlar öksürük ve dispnedir.

Kistin bronşa rüptüre olmasi durumunda hemoptizi görülebilir. Ekspektorasyonla saç ve yağlı materyal atılabilir. Kistin rüptürü ekseriya enfeksiyona bağlıdır.

Radyoloji: Kist radyolojik olarak sıklıkla düzgün konturlu bir kitle şeklinde görülür. Dermoid kist bronşiyal trakt ile iliskili oldugunda radyolojik görünümde hava-sıvı seviyesi tespit edilir.Bigisayarli Tomografi (BT) lezyonun büyüklügü ve kompresyon hakkında bilgi verir. Özellikle heterojen dansiteye sahip olması ve kalsifikasyon içermesi teratom tanısını güçlendirir. Ancak BT kistik teratom için diagnostik degildir.

Tedavi: Tedavisi cerrahi yolla kitlenin rezeke edilmesinden ibarettir.

2)Perikardiyal kistler

Perikardiyal kistler benign uniloküler lezyonlardır. Perikardiyal keseyi oluşturacak olan mezenkimal lakünlerden birinin diğerleriyle birleşmesindeki yetersizlik sonucu gelişirler. Kisterin çogunlugu perikart ve diyafragmaya bitişik olup kardıyofrenik açida bulunur. Kist nadiren bir sapla perikardın gerçek bir divertiküll şeklinde görünüm verebilir.

Klinik:Hemen hemen daima asemptomatik olup diğer nedenlerle çekilen radyogramlarla tespit edilir. Semptomatik olgularda ağrı ve dispne dikkati çeker.

Tanı:PA ve lateral göğüs radyogramı ve torax BT ile konur. Kistin çevresi fibröz bir duvarla çevrili olup içinde renksiz,kokusuz berrak bir mayibulunur.

Tedavi:.Tedavisi cerrahidir.Yaklaşım posterolateral torakotomi veya median sternotomi ile yapılır

3)Lenfanjiomalar-Kistik Higroma

Lenfanjiomalar lenfatik orjinlidir. Tüm lenfanjiomaların yaklasik % 1'i

Mediyastende yer alır. Kistik hidroma % 90 oranında yenidoğan öneminde yer alır. Erken embriyonik dönemde lenfatik sistemden sekestre olmuş dokulardan gelişir. Kistik hıgromalarınn juguler lenfatik saka ait malformasyonlar olduguna inanılmaktadır. Kistik hidroma sıklıkla lenfatik ve vasküler malformasyonlarla birlikte görülür. Daha ziyade venöz anevrizmalarla birlikte gözlenebilir.

Mediyastinal lenfanjioma çok sıklıkla servikal kistik higromanın mediyastene yayılımı şeklinde görülür.İnce duvarlı kistik lezyonlardır. İnce geçirge bir membrana sahip olan kistin içinde sarımsı renkte ve jelatinöz özellikte seröz mayi bulunur.

Klinik:Lezyon sıklıkla doğumda mevcuttur. Ancak bu dönemde asemptomatik olduğu için teşhis edilemez. Semptomlar enfeksiyon, hemoraji ve kitlenin progressif şekilde büyümesinden kaynaklanır.Yenidoğan ve küçük çocuklarda kitlenin trakeobronşiyal traktı komprese etmesine bağlı respiratuar distres bulguları gelişe bilir.

Tanı:Tanı ultrasonografik degerlendirme veya toraks/servikal BT scan ile konur.

Tedavi: Mediyastinal lenfanjiomaların tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Lezyon çogunlukla anterior ve viseral mediyastinumu birlikte tutarak boyundan diyafragmaya kadar uzanım gösterebilir. Bu durumdaki bir lezyonun fasiyal plan ve vital strüktürler boyunca yayılım göstermesi total eksizyonu imkansız kılabilir. Böyle durumlarda parsiyel rezeksiyon yapılır.


4)Timik kistler

Timik kistler timusun benig lezyonlarıdır. Timik kistler konjenital veya akkiz olarak meydana gelirler. Konjenital kistlerin bronsiyal kese kalıntılarının kistik dilatasyonlarından geliştiğine inanılır. Akkiz olanlar, enfeksiypn, travma veya immün patolojiler sonrasında görülür ve bu kistler multiloküler özellik gösterirler.Gercek timik kistler timusun gelişimsel traktı boyunca bulunur. Servikal timik kistler pediatrik yaş grubunda sık görülürken, mediyastinal kistler sıklıkla 3-6. dekad arasında dikkati çeker.Timik kistler tipik olarak uniloküler lezyonlardir. Kist ince bir kapsülle çevrilmiş olup lobulasyon gösterir. Kistin duvarı içinde granülomalar ve kolesterol granülleri bulunur. Duvarı boyunca lenfositleri ihtiva eder. Kist duvarı içinde normal görünümde timus kalıntılar dikkati çeker. Timik doku tipik olarak kortikomedüller farklılaşma ve Hassal's korpüskülleri

içerir. Kistin içindeki mayi açık sarımsı renkten kahverengiye kadar değişek özellik gösterebilir.

Klinik: Timik kistler sıklıkla asemptomatiktir. Semptom oluşturmadan geniş hacimlere genis ulaşabilirler.

Hemoraji veya respiratuar enfeksiyon sonucu hizlı büyüme gösterir ve respiratuar semptomlar oluşabilir.En sık tarif edilen semptomlar dispne öksürükvegögüsagrısıdır. Tanı: Tanı BT scan ile konulur. Kesin tanı histopatolojik olarak konur.

Tedavi: Tedavisi cerrahidir. Kistik lezyon total olarak rezeke edilir.

II) Viseral Mediyastinumda Yerleşim Gösteren Kistler

1)Bronkojenik kistler

Embriyonal dönemin 4.haftasından itibaren ön barsağin ventral duvarından respiratuar ağaç gelişmeye başlar. Başlangiçtaön barsak ile respiratuar divertikül arasında geniş bir ilişki söz konusudur. Embriyonal gelişimin 5. haftasında divertikül aşagıya doğru gelişim sürecinde ön bağırsaktan orjininden özofagotrakeal septum divertikulumu arkada özefagus ve önde trakeobronşiyal ağacın tomurcuklanmasındaki gelişimsel hata bronkojenik kist oluşur.

Viseral mediyastinumdaki kistlerin büyük bir kısmı bronkopulmoner orijinlidir.

Trakeobronşiyal ağacin hemem yakınında bulunurlar. Mediyastinal bronkojenik kistler lokalizasyon itibarıyla paratrakeal ,subkarinal, hiler, paraözofajiyal ve digerleri olmak üzere klasifiye edilir.

Klinik: Pediatrik dönemdeki bronkojenik kistler hemen her zaman semptomatiktir. Bu grupta sıklıkla respiratuar distress,stridor,siyanoz ve ciddi dispne gibi trakeobronsiyal semptomlar dikkati çeker.

En yaygın semptomlar retrosternal gögüs agrısı, disfaji, öksürük, ateş ve hemoptizidir.

Hastaların çoğunda mediyastinal kitlenin varligi Standard PA ve lateral göğüs radyografileri ile tespit edilir. Hava sıvı seveyesinin varlığı kistin trakeobronşiyal sistem ile ilişkili olduğunu gösterir. Böyle bir ilişkinin varlığında intraparankimal bir lezyon olasılığı oldukça yüksektir. Toraks BT genellikle yuvarlak ve uniloküler düzgün kenarlı bir kitle varlığını gösterir.

Tedavi: Bronkojenik kistler cerrahi yolla rezeke edilir. Uygulamada standart posterolateral torakotomi tercih edilir. Tanı sıklıkla intraoperatif konur.

2)Mediyastinal Gastrik Kistler

Her yas grubunda görülmekle birlikte yaşamın ilk birkaç yılında daha sık tespit edilir. Ayrıca ektopik gastrik doku ihtiva ettigi için peptik komplikasyonlar görülür. En sık görülen semptomlar dispne,ağrı,disfaji ve kusmadır. İntra kistik hemoraji nedeniyle melena veya hematemez gözlenebilir. Gastrik ait ülserasyon bronşa rüptüre olursa hemoptiziye sebebiyet verir. Kistin patolojik incelemesinde tipik gastrik mukoza tespit edilir.

Tani radyolojik tetkikler ile konur. Standart göğüs grafilerinde kistin varlıgı tespit edilir. Toraks BT ile Iokalizasyonu belirlenir. Tedavi cerrahidir.Kist total olarak eksize edilir.

III)Posterior Mediyastinal Yerleşim Gosteren Lezyonlar

1)Özofagus duplikasyonları

Özofagus dorsal ön barsagin epitelyal hücrelerinin vakuolizasyonu

dejenerasyonu ve proliferasyonu sonucu şekillenir, Dejenerasyon

gösteren epitelyal kitlelerin birin ortasında vakuol varlıgı özofageal duplikasyona sebep olur. Bu kistler tüm özofageal tümörlerin %O.5-2.5'ini teşkil eder. Sıklıkla neonatal dönem veya çocuklarda semptomlara sebep olurlar. Eriskinlerde çogunlukla asemptomatiktirler. Rutin çekilen radyolojik tetkiklerde bir kitle varlığı dikkati çeker. Baryumlu tetkikler özofagusa dıştan komprese edildiğini gösterir.BT lezyonun kistik yapısını gösterir.

Duplikasyonla birlikte ve vertebral füzyon, spinabifida ve hemivertebra gibi vertebral anomaliler dikkati çeker.

Uzun tubuler bir özofageal duplikasyon nadiren diyafragmaya kadar uzanabilir. Böyle duplikasyonlarda mide, duodenum veya jejenumla, ilişki söz konusu olabilir. Bu tip duplikasyonlarda vertebral anormallikler gözlenmez. Posterior kistik lezyonlar nörolojik bulgu varsa cerrahiden önce spinal kanalı değerlendirilmelidir. Bu amaçla MR çekilmelidir.

Klinik: Özofagus duplikasyonlari baslangıçta asemptomatiktir. Semptomatik olgularda gözlenen ilk bulgular sırt agrıs,sensôriyal veya motor defisittir, respuratuar distres ve disfajiye sebep olur. Nadiren ektopikgastrik mukozanın varlıgı ülserasyon,kanama veya perforasyona neden olabilir.

Standart PA ve lateral gögüs radyografileri mediyastinal bir kitlenin varlığını gösterir. Gögüs BT si homojen düzgü kenarlı düşük dansiteli bir kitleyi gösterir. Özofagus duplikasyon kistlerinde MR'in değeri daha büyüktür.

Tedavi: Özofagus duplikasyon kistlerinin tedavisi cerrahidir.Kist total olarak eksize edilir.

2) Nöroenterik kistler

Bu kistler ön barsaktan notochordun ayrışmasındaki yetmezlik sonucu olusur. Kistin oluşumunda ektodermal ve endodermal hücrelerin değişik derecedeki adezyonları sonucu oluştuğu düşünülür. Embriyonik gelişim kusuruna bağlı olarak daha

sonra vertebral kolon, spinal kord ve özofagogastrik anormallikler gözlenir. Nöroenterik kistler posterior mediyastinumda bulunur. Bir yaşın altındaki infantlarda sık görülür. Kist ektodermal ve endodermal elementleri ihtiva eder. Meninks veya spinal korda fibröz bir band veya bir sap ile baglıdır. Kist bu sapla gastrointestinal trakt ile ilişkili olabilir.

Klinik: Kistler sıklıkla komşu yapıları komprese ederek semptom oluştururlar. Hastaların yaklaşık %70'inde. Mediyastinal bir kitle, vertebral anomali ve respiratuar semptomların birlikte bulunduğu bir triad dikkati çeker. Kistik lezyon havayolunu komprese ederek dispne, öksürük, stridor ve respiratuar distres bulgularına sebep olur.

Ektopik gastrik mukoza ihtiva ediyorsa ülserasyon ve kanamaya sebep olabilir. Tedavi:Tedavisi cerrahidir.Standart torakatomi insizyonu ile kist ve elemanları eksize edilir.

IV)Mediyastinumun Diğer Nadir Kistleri

1)Paratiroid Kistler:Paratiroid kistler son derece nadir görülürler Bu kistler mediyastinum içinde pretrakeal ,retrotrakeal veya timus bezi içinde veya çevresinde lokalizasyon gösterebilir. Pre veya retrotrakeal kistlerin çogunluğu boyun kaidesinden mediyastinuma dogru uzanım gösterirler. Bu kistlerin orjinleri tartışmalı olup gelişim mekanizmaları bilinmemektedir.Tipik paratiroid kistleri ince duvarlı , berrak mayi ihtiva eden uniloküler lezyonlardır.Mayinin biokimyasal tetkikinde yüksek düzeyde parathormonu ihtiva ettiği görülür. Paratiroid kistleri hormonal özellikleri itibariyle nonfonksiyonel veya fonksiyonel olmak üzere iki gruba ayrılır.Olguların çoğu asemptomatiktir.Fizik muayenede boyunda kistik kitle palpe edilebilir. Bazen kistik lezyon traktı veya özofagusa bası yaparak semptom oluşturabilir. Tanısal amaçla ultrasonografi, BT ve MR gerekir.Tani kistik mayinin aspirasyonu, ve biyokimyasal incelemesi ile konur. Mayi içinde parathormon varlığı tanı koydurucudur. Tedavisi boy insizyonu ile kistik lezyon eksize edilir.

2)Duktus torasikus kistleri

Son derece nadir mediyastinal kistlerdir. Duktus torasikus trasesi boyunca her hangi bir yerde yerleşim gösterebilir. Posterior mediyastinumda gözlenir ve duktus torasikusdan menseini alır. Kist duktus torasikus ile ilişkili olabilir.

Kistler genelde unilokülerdir. Trakea ve özofagusa bası yaparak semptom oluştururlar. Yaglı yiyeceklerin yenmesinden sonra disfaji ve akut respirafuar distres bulguları dikkati çeker.

Radyolojik olarak duktus torasikus kistleri viseral kompartmanda bulunur ve ipsilateral paravertebral sulkusa dogru uzanım gösterir. Yuvarlak veya oval keskin sınırlı lezyonlardır. BT düşük dansiteli bir kist varlığını gösterir. Kist ve duktus torasikus arasındaki ilişkinin belirlenmesinde lenfoanjiografiden yararlanılır. Tedavisi kist total olarak rezeke edilir. Girişim esnasında duktus torasikusun ligasyonu gerekebilir.

3)Hidatik kistler

Mediyastinal hidatik kistler son derece nadir görülür. Primer mediyastinal kistler nadirdir. Sekonder ekinokokkus kistleri primer olanlardan daha sıktır. Bunlar paramediyan hidatik kistin rüptürü diyafragma yoluyla subdiyafragmatik kistin penetrasyonu özofageal hiatus yoluyla viseral kompartman içine kistin migrasyonu ile ilgilidir.

Endemik bölgelerde görülür. Tanı biyolojik tetkikler ile konur. Bu kistlerin tedavisi cerrahidir. Uygun vakalarda yardımlı torakoskopiden istifade edilir.

MEDİASTEN KİTLELERİ


1)Timik Neoplazmlar

Timik tümörler hemen daima anterior mediasten kompartmanında görülürler ve üç histolojik kategoriye ayrılmışlardır: timomalar, timik karsinomlar ve nöroendokrin kökenli timik tümörler.

a)Timoma


Bütün timomaların yaklaşık %95’i mediastenin anterior kompartmanında bulunur. Dört histolojik guruba ayrılırlar: 1) tümörün %66’dan fazlası lenfositlerden meydana gelmişse, predominant olarak lenfositik timoma, 2) hücre popülasyonu %66 ya da daha fazla epitel içeriyorsa, predominant epitelial timoma, 3) yukarıdaki kriterler bulunmadığında, mikst lenfoepitelial timoma, 4) iğ hücreli tümör. Tümörün kapsüle ve komşu yapılara invazyonun bulunup bulunmadığı, prognozu belirleyen en önemli faktördür (Tablo 2).

Tablo 2. Timoma Evrelemesi


Evre I : Tamamen kapsüllü ve kapsül invazyonu yok.

Evre II : Etraf yağlı dokuya, mediasten plevrasına ya da kapsüle invazyon.

Evre III : Perikard, büyük damarlar, akciğer gibi komşu yapılara invazyon

Evre IV-A : Plevra, perikard metastazı

Evre IV-B : Lenfanjitik ya da hematojen metastaz
Timomalar her yaşta görülebilirlerse de hastaların çoğu 50-60 yaşlarındaki yetişkinlerdir. Çocuklarda az görülür. Timomanın erkek ve kadında görülme insidansı yaklaşık olarak eşittir. Timomalı hastaların %50-60’ı semptomsuzdur. Semptomlar ortaya çıktığında olağan şikayetler göğüs ağrısı, nefes darlığı ve öksürüktür. Timomalı hastaların %40’ında “paratimik sendrom” bulunur, bu gurubun 1/3’ünde iki ya da daha fazla paratimik sendrom izlenir. Böyle birlikteliklerin çoğunun otoimmün bozukluklar sonucu olduğu düşünülmektedir (Tablo 3).

Timomaların çoğunun araştırılmalarında standart posteroanterior ve lateral göğüs grafileri güvenilir bir yöntemdir. Bilgisayar tomografi kitlenin uzantı sınırlarını belirlemede yardımcı olabilir. Manyetik rezonans görüntülemesinin tanıya katkısı fazla değildir. Lokal olarak semptomsuz timomalarda preoperatif biyopsi gerekli değildir. Hatta, invaziv tekniklerle kapsül zedelenebileceğinden, kontrendikedir. Kanıtlanmamış olsa da, bu yaklaşım kapsüllü lezyonun tam olarak çıkartılması ile elde edilen mükemmel cerrahi sonuçları tehlikeye sokabilir. Timoma şüphesi olan bütün hastalarda miyastenia gravis araştırılmalıdır. Anterior mediasten kitlesi ile birlikteki herhangi bir kan diskrazisi tespit edildiğinde mutlaka incelenmelidir. Klinik olarak non-rezektabl makroskopik hastalığı olanlar ve göğüsün ötesine yayılmış hastalığı bulunanlar hariç tutulursa, bütün timomalı hastalarda mümkün olduğunda tam bir rezeksiyon yapılmalıdır. Akciğer içi metastazın bulunması bu yaklaşımı değiştirmez, akciğer lezyonu da aynı ameliyatta bir lobektomi ya da daha küçük bir rezeksiyonla çıkartılır. Timus tümörlerinin çıkarılmasında tercih edilen yanaşım, median sternotomidir. Ameliyat morbiditesi, myastenia gravis ya da daha önceden kardiyovasküler hastalığı olanlarda yüksektir. Radyoterapi, invaziv timomalı hastalarda integral bir tedavi yöntemidir. Mikroskopik rezidüel hastalık şüphesi olan alanlara 45-50 Gy, bilinen makroskopik rezidüel hastalık sahalarına ise 60 Gy ya da mümkün olduğunda daha fazla dozlarda ışınlama önerilir. Kırmızı hücre aplazisi, hipogammaglobülinemi ya da sistemik lupus eritematozisi olanların prognozu kötüdür. Tümörün invaziv yapısı ve komple rezeksiyonun yapılıp yapılamaması, en önemli prognostik faktörlerdendir.


Tablo 3. Timoma ile Birlikte Görülen Hastalıklar (Paratimik Sendromlar)


Nöromüsküler sendromlar

Miyastenia gravis

Miyotonik distrofi

Eaton-Lambert sendromu

Miyozit

Hematolojik sendromlar

Kırmızı hücre hipoplazisi

Pansitopeni

Megokaryositopeni

T hücre lenfositozu

Akut lösemi

Multipl miyelom

İmmün yetmezlik sendromları

Hipogammaglobülinemi

T-hücre yetmezlik sendromu

Kollogen hastalıklar ve otoimmün bozukluklar

Sistemik lupus eritematozis

Romatoid artrit

Polimiyozit

Miyokardit

Sjögren sendromu

Skleroderma

Dermatolojik hastalıklar

Pemfigus (vulgaris, eritematozis)

Kronik mukokutane kandidiazis

Endokrin bozukluklar

Hiperparatiroidizm

Hashimato tiroiditi

Addison hastalığı

Renal hastalıklar

Nefrotik sendrom

Kemik bozuklukları

Hipertrofik osteoartropati

b)Timik Karsinom


Timik karsinomlar malign sitolojik yapı görünümü ile karakterli epitelial tümörlerin küçük bir gurubudur. En sık görülen varyantı, skuamöz hücreli karsinomdur. Histolojik olarak, tipik bir skuamöz hücreli karsinomu andırır. İlk kez ortaya çıkabileceği gibi daha önce var olan bir timomadan da gelişebilir. Lokal olarak agresif bir tümördür ve yaygın metastaz yapabilir. Hastada kilo kaybı, göğüs ağrısı, öksürük ve hemoptizi vardır. Tedavi, mümkün olduğunda, cerrahi rezeksiyondur. Tümör ışınlamaya hassastır ve tam çıkartılamadığında gerekli olabilir.

c)Nöroendokrin Hücre Kökenli Tümörler


Bu kategoride iki tümör tanımlanmıştır: timik karsinoid ve timusun küçük hücreli karsinomu. Klinik davranışları aynı olduğundan, bu lezyonlar aynı hücre tipinin histolojik varyantlarıdır. Her iki tümörün de Kultschitzky hücrelerinden doğduklarına inanılır.

2)GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER


İyi ve kötü huylu teratom, seminom, embriyonel hücreli karsinom, koriokarsinom ve endodermal sinüs tümörü (yolk sac tümörü), germ hücreli tümörler başlığı altında sınıflandırılmışlardır.

Bu tümörler, yetişkinlerde mediastenin en sık görülen lezyonların dördüncüsü, çocuklarda ise üçüncüsüdür. Genellikle anterior kompartmanda bulunurlar fakat az bir kısmı mediastenin herhangi bir yerine de yerleşebilirler. Bu tümörler her yaşta ortaya çıkabilirler ancak 20 – 40 yaşlarında daha sık görülürler. Bulunma insidansı kadın ve erkekte hemen hemen aynıdır. Yetişkinlerde, germ hücreli tümörlerin %80-85’i iyi huyludur, fakat bu lezyonların 16 yaş ya da daha gençlerin sadece %57’sinde iyi huylu olduğu bildirilmiştir.

A)İyi Huylu Germ Hücreli Tümörler


a)İyi Huylu Teratomlar — Teratodermoidler

Bu tümörler üç kategoriye ayrılmışlardır: epidermoid kistler, dermoid kistler ve teratomlar. Epidermoid kistin içi basit skuamöz epitel ile döşelidir. Dermoid kist ise skuamöz epitelle döşeli olup kıl ve sebase materyal gibi cilt dokuları içerir. Teratom, solid ya da kistiktir, iki veya üç germinal tabakanın hücresel elementlerini içerir. Makroskopik özelliklerine göre, kistik ya da solid tümörler diye subgruplara ayrılırlar. Hemen hemen bütün iyi huylu teratomlar anterior mediastende bulunurlar. Yetişkinlerde görülen iyi huylu teratomların yaklaşık 2/3’si semptomsuzdur. Göğüs ağrısı en olağan yakınmadır. Disfaji ve prodüktif olabilen öksürük ikinci sıklıktaki semptomlardır. Trakeobronşial ağaçla bir iştirak meydana geldiğinde öksürükle kıl —trikofitis— ve üzeri yağlı materyal ekspektore edilebilir. Kistin plevra boşluğuna açılması ile ampiyem gelişir. Tümör kötü huylu olmadığı sürece genellikle fizik bulgu yoktur. İyi huylu teratomların tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Hangi hemitoraksta daha mütebariz oluşu göz önünde bulundurularak kitleye sol ya da sağ standart posterolateral torakotomi ya da median sternotomi ile yaklaşılır. Tam eksizyon mümkün olmasa bile prognoz mükemmeldir. Bu hastaların hiç birinde postoperatif ışınlama ya da diğer adjuvan yöntemlere gerek yoktur.

B)Kötü Huylu Germ Hücreli Tümörler


a)Mediasten Seminomları

Seminomlar, mediastenin en sık görülen kötü huylu germ hücreli tümörleridir. Tümör, hemen hemen yalnızca genç erkeklerde, anterior kompartman yerleşimli ve %80 semptomlarla birliktedir. Göğüs radyografileri büyük bir anterior mediasten kitlesini ortaya koyar. Bilgisayar tomografi genellikle, homojen dansiteli büyük bir kitleyi, komşu yağ dokusu planının kapandığını ve çoğu zaman uzantının anterior kompartmanın ilerisinde olduğunu gösterir. Daha da önemlisi, anterior mediastenden daha ileriye kadarki uzanmaları ve sık olarak göğüs içi metastazların gösterilmesi çoğu zaman “radyolojik olarak lokalize” olgularda bile cerrahi eksizyonu ortadan kaldırır. Başlangıç rezeksiyonu için uygunluk tüm olgularda %25’den daha azdır. Testisleri palpasyonla normal bulunan kişilerde gizli bir primerini ortaya çıkarmak için testis bilgisayar tomografisi gereklidir.

Seminomatöz tümörler, kitlenin anterior mediasten kompartmanı içinde kalmış olması, göğüs içi ya da uzak metastazın bulunmaması gibi rezektabilite kriterleri varsa, cerrahi eksizyon ile tedavi edilir. Rezeksiyon gerekli görüldüğünde, tümörün tamamı ya da mümkün olan en fazla bölümü çıkartılmalıdır, bu en iyi median sternotomi yaklaşımı ile yapılır. Rezeksiyon tam olsa bile, postoperatif devrede 45-50 Gy dozunda ışınlama yapılır. Lezyon lokal olarak irrezektabl olduğunda da, tedavi başlangıç ve sonunda benzer seviyelerde ışınlama yapılır. Süperior vena kava obstrüksiyonu ya da supraklaviküler lenf nodu tutulumu, yaşın 35 veya daha fazla olması ve tedavinin yetersiz kalma riski yüksek hastalarda kemoterapi uygulanabilir. Metastazların en sık görüldüğü yerler iskelet sistemi ve akciğerler olup yaygın hastalıklı kişilerde kemoterapi gereklidir. Saf primer mediasten seminomlu hastalardan çoğunun prognozu iyidir; 5-yıllık sağkalım %50-80’dir.
  1   2   3

Add document to your blog or website

Similar:

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconCERRAHİ HASTALIKLARI HEMŞİRELİĞİ

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconCERRAHİ HASTALIKLARI HEMŞİRELİĞİ

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconÇocuklarda memenin cerrahi hastalıkları

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconCERRAHİ HASTALIKLARI ve BAKIMI DERSİ YILLIK PLANI

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconCerrahi ve dişçilikte kullanılan emici steril hemostatlar 3006. 10. 90. 10. 13 Cerrahi poliglaktin iplik

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconİSTANBUL ÜNİVERSİTESİNE BAĞLI TIP FAKÜLTELERİNDE ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALLARI İLE TRAVMA VE ACİL CERRAHİ BİRİMLERİNDE GÖREV YAPAN SON DÖNEM TIPTA UZMANLIK ÖĞRENCİLERİNİN ÇOCUK İSTİSMARI VE İHMALİ (ÇİVİ) KONUSUNDA BİLGİ, DENEYİM VE DAVRANIŞLARINI BELİRLEME ARAŞTIRMASI

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconEK : 2011 YILI 78 KALEM CERRAHİ SÜTUR SARF MALZEMELERİ ALIMI TEKNİK ŞARTNAME VE LİSTE 2011 YILI CERRAHİ SÜTUR İHALESİ TEKNİK ŞARTNAMESİ

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconSB Ankara Meslek Hastalıkları Hastanesi Meslek Hastalıkları Sağlık Kurulunun 2005 Yılına ait kararlarının hastalık tiplerine göre dağılımı

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI iconSağlık Muayenesinde Sürücü Adaylarının ve Sürücülerin Sahip Olacakları Sağlık Şartları ile Göz, İç Hastalıkları, Kulak-Burun-Boğaz, Ortopedi, Ruh ve Sinir Hastalıkları Muayenelerine İlişkin Esaslar

MEDİASTENİN CERRAHİ HASTALIKLARI icon1 Parvoviridae ailesi ve hastalıkları Papovaviridae ailesi ve hastalıkları 2

Sitenizde bu düğmeye yerleştirin:
Belgeleme


The database is protected by copyright ©okulsel.net 2012
mesaj göndermek
Belgeleme
Main page